急性风湿热(旧病新谈——急性风湿热)

急性风湿热

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案例简介
患者,女性,41岁,因发热、四肢关节疼痛3天而就诊。
患者诉3周前因急性扁桃体炎接受了5天的苯氧甲基青霉素250 mg qd治疗。3天前开始出现发热、无明显畏寒,体温38.2°C。左肘、左手腕、脚踝和双膝关节肿痛,呈游走性,后累及右手腕和踝关节。曾口服解热镇痛药萘普生治疗。患者无其他症状,既往无感染、脊柱关节病,结缔组织病或血管炎。该患者近期无外出旅行,也未曾有接触动物史。
体格检查:患者出现防痛步态,踝关节、腕关节和膝关节存在滑膜炎;心血管和神经系统未见异常;没有明显的皮疹、淋巴结肿大或咽炎。
血液检查显示中性粒细胞增多13.3 x 10 9 / L,C反应蛋白106 mg / L,红细胞沉降率38 mm /小时。尿液分析和其他血液检查包括肝功能未见异常。踝关节和膝关节X线片显示少量积液,故不建议行关节液抽吸。
考虑诊断为反应性关节炎,不排除急性风湿热、病毒性多关节炎、成人发病的Still病或新的慢性炎性关节炎表现。

初步管理

予以泼尼松每日20 mg治疗。并行抗链球菌溶血素O(ASO)滴度检查,并筛选炎性关节炎和病毒。

进展
治疗2天后患者多关节炎有所改善,但仍有间歇性发热。此外,患者还描述了两次心悸和呼吸困难。
ASO滴度为304 IU,中性粒细胞21.5 x 10 9 / L,C反应蛋白116 mg / L和红细胞沉降率88 mm / h。患者肝功能出现异常(丙氨酸氨基转移酶[ALT] 406 IU / L,碱性磷酸酶[ALP] 186 IU / L),但肝脏影像学包括腹部超声波检查未有明显异常。心肌酶、心电图(ECG)和经胸超声心动图均正常。炎症性关节炎、结缔组织病和血管炎的自身免疫抗体筛查结果为阴性。HIV、EB病毒(EBV)、巨细胞病毒(CMV)、乙型肝炎病毒(HBV)和丙型肝炎病毒(HCV)的病毒学筛查未见异常。
根据以上描述的临床表现及检查,最终诊断为急性风湿热(ARF)。

治疗

继续使用泼尼松龙每日20 mg,同时加用头孢氨苄每日500 mg, 连续 10天以根除A组链球菌。治疗5天后,患者仍有发热,右脚踝单关节炎。泼尼松龙剂量随后增加至每日40mg。

2周后,患者症状消退。复查ASO滴度为1300 IU,表示进入恢复期,红细胞沉降率和C反应蛋白均分别降至25mm/h和20mg/L,中性粒细胞减少,肝功能改善。治疗6周后,红细胞沉降率和C反应蛋白均恢复正常,泼尼松逐渐减量至停药。

讨论
急性风湿热是一种炎症性疾病,可在A组链球菌(GAS)感染如扁桃体咽炎后2-4周发生。它在儿童中最常见。
游走性多发关节炎通常是风湿热最早的表现,通常影响大关节,最常见的是膝、踝、髋、肘,且多不对称。心脏受累在风湿热中也较为常见,其中二尖瓣和主动脉瓣最常受影响,瓣膜炎可导致反流和心力衰竭。舞蹈病是一种无目的、不自主的躯干或肢体动作,是风湿热的晚期表现之一。此外,5%的患者会出现环形红斑,一种短暂的红斑性非瘙痒性皮疹,多影响四肢或躯干。风湿热相关的皮下结节多为坚硬、无痛的病变,位于关节伸面的皮下组织,通常在几周内消退。其类似于类风湿结节,但更小。ARF的其他罕见表现包括腹部和胸部疼痛、肝功能紊乱和贫血。
诊断基于满足2015年琼斯修订标准(表1),满足以下条件:近期前驱链球菌感染史及存在两个主要标准或一个主要标准和两个次要标准,即可确诊。鉴别诊断包括链球菌感染后反应性关节炎、病毒性关节炎和慢性炎性关节炎。临床症状和检查可以帮助排除。

急性治疗旨在用抗生素根除A组链球菌并治疗其症状。关节炎用皮质类固醇或高剂量非甾体类抗炎药(NSAID)治疗,如萘普生500-1250mg/d或阿司匹林80-100mg/kg/d。心脏炎用大剂量皮质类固醇治疗; 如果发生心力衰竭,则用常规药物治疗。如果发生瓣膜反流,可能需要手术。舞蹈症一般保守治疗,如果病情严重,则服用抗癫痫药或皮质类固醇。
建议每月预防性使用氨苄青霉素,以降低风湿性心脏病的发病风险,与苯氧甲基青霉素相比,它具有更好的疗效和依从性。
医脉通编译整理自:Khan A , Sutcliffe N , Jawad A S . An old disease re-emerging: acute rheumatic fever[J]. Clinical Medicine, 2018, 18(5):400-402. 

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